"Bölcsőhalál"- SIDS

Heim Pál Gyermekkórház
Patológiás Újszülött- Csecsemő- és
Gyermekosztály

A csecsemőkori hirtelen halál az alapellátó orvos szempontjából

Dr. Czinner Antal

“Mikor pedig felkeltem, hogy megszoptassam az én gyermekem, ímé megholt” (Biblia, Királyok Könyve) (2)

Évezredek óta számtalan esetben találkoztak a szülők ezzel a biblikus időkből ismert, tragikus jelenséggel. A gyermekével közös ágyban alvó, elhalt csecsemő tragédiája a salamoni idők története. Őszintén szembenézve azonban a rideg ténnyel, elmondható, a csecsemőkori hirtelen halál (angolszász kifejezéssel élve Sudden Infant Death Syndrome - SIDS) pathogenesise máig is ismeretlen. A szindróma definíciója 1970-ben Beckwith munkásságán alapul és 1991-ben Willinger interpretáció szerint így szól:

“A SIDS olyan, látszólag egészséges csecsemőknél előforduló hirtelen halál, akiknél semmiféle kóros klinikai tünetet nem észleltek, amikor elalváskor ágyba tették őket. A halál közvetlen oka nem deríthető fel, sem az anamnesztikus adatok, sem a kórbonctani leletek alapján.” (1)

A definíció szerint tehát érthető a nehézség; egy olyan jelenség megelőzésére vállalkozunk, ahol a kórfolyamat lényege még nem ismert számunkra. Ugyanakkor számos adatot gyűjtöttünk össze a SIDS-szel kapcsolatosan, amik a gyakoriságra és a rizikófaktorokra vonatkoznak. Ezek a gyakorló orvos számára jól hasznosíthatóak a napi munka során. (6)

A SIDS epidemiológiája

A bölcsőhalál, vagy csecsemőkori hirtelen halál, SIDS szinonim fogalmak. Előfordulásuk világszerte jól ismert jelenség, elnevezési különbségei ellenére. Ugyanakkor a gyakoriságra vonatkozó adatok ellentmondásosak, még adott országon belül is nagy különbségek adódhatnak. Ennek több oka is lehet. A különböző országokban élő etnikumoknak más és más lehet a genetikai adottsága, de a szocio-kulturális szokásaik is különbözhetnek. Egyes népek, népcsoportok között a boncolás tilos, így a halálesetek kivizsgálása sem elégséges. Ugyanakkor a definícióból látható, hogy a SIDS megállapítása kizárásos diagnózis, ahol a kórbonctani, histológiai, esetleg biokémiai vizsgálatok alapvetőek. (5)

Összességében a SIDS gyakorisága az élveszületettekre számolva 1-3‰ , ezen belül Európában 1-2‰ , Magyarországon 2-4‰ . A 1. táblázat néhány ország megbízhatóan dokumentált SIDS prevalenciáját adja meg.

_____________________________________________________

Norvégia 1,5‰

Svédország 0,5‰

USA 1,3‰

Új-Zéland 2,5‰

Magyarország ~ 2-4‰

_____________________________________________________

1. táblázat: A SIDS prevalenciája

Rizikófaktorok SIDS-ben

A SIDS események statisztikai feldolgozása számos, jól használható információt szolgáltatott. Ezeket az adatokat azért érdemes ismerni, mert a 2. táblázatban látható biológiai és környezeti kockázati tényezők alapján jól használható profilaktikus rendszabályokkal visszaszorítható a csecsemőkori hirtelen halál gyakorisága.

2. táblázat: SIDS legfontosabb biológiai és környezeti rizikófaktorai

Vegyük sorra ezeket a tényezőket! (3,4)

Környezeti rizikófaktorok

Hason fektetés - háton fektetés

Hosszú évek során nagy propagandát folytatunk a hason fekvés érdekében. Mai nézetünk ezzel szemben 180 fokos fordulatot vett. Az adatok azt mutatják, hogy a SIDS esetek kb. 80% a hason fekvőket sújtja. A hason fekvők mélyebb alvása, nehezebb ébreszthetősége és a légúti obstrukció veszélye mind-mind a háton fekvés mellett szól. Számos országban folytatott propaganda hatására, a háton fekvéssel csökkent a SIDS esetek száma (pl.: Norvégia, USA)

Anyai dohányzás - kábítószer élvezet

A magzati “passzív dohányzás” önmagában csökkenti az újszülött születési súlyát és már ezért is rizikófaktor. A fentiek mellett a fiatal csecsemő hypoxiára adott ébredési reakciója is csökken. Az intra- és extrauterin “passzív dohányzás” statisztikák szerint 30%-kal növeli a SIDS kockázatát.

Hasonló adatok gyűlnek napjainkban az anyai kábítószer fogyasztással kapcsolatban is.

Évszak - napszak szerepe - öltöztetési szokások

A hidegebb őszi-téli periódusban a SIDS gyakorisága kb. 2,5-szor magasabb. A lehűlés, az ebben az időszakban jelentkező vírus / bakteriális infekciók egyaránt szerepet játszhatnak ebben.

Egyidejűleg a túlöltöztetés miatti hyperthermia is okként szerepelhet a SIDS betegek elvesztésében.

A halál leggyakrabban a parasympathicus túlsúllyal jellemző éjszakai-hajnali órákban jelentkezik. Koraszülöttekben ebben az időszakban gyakrabban lép fel hypoglycaemia.

Szocio-kulturális különbségek

A család és ezen belül az anya szocio-kulturális állapota is jellemző kockázati tényező. A fiatal anya, az alacsony anyai iskolázottság, a gyermekét egyedül nevelő anya mind-mind rizikófaktora a SIDS halálozásnak.

Hazánkban érthető módon elsősorban a roma lakosságot érintik súlyosan ezek a kockázati tényezők. Hasonló módon az USA-ban az indián lakosság, Új-Zélandon a polinéz populáció helyzete rosszabb. A rassz és etnikumon belüli különbség genetikai, biológiai rizikófaktorként is felfogható.

Altatási szokások

Mint már említettük a SIDS események elsősorban az éjjeli-hajnali periódusban jelentkeznek. Ennek kapcsán fontos, hogy a puha matrac, a játékok, a felesleges pelenka, rongy fokozott fulladási veszélyt jelent, éppúgy, mint a szülőkkel közös ágyban alvás.

Biológiai rizikófaktorok

Életkor

A csecsemőhalálozás döntő többsége az első hónapban jelentkezik, míg ebben az időszakban SIDS gyakorlatilag nincs. A csecsemőkori hirtelen halál eseteinek döntő többsége a 2-4 hónapra esik. 6 hónapos kor és 1 év között a SIDS ismét igen ritka esemény. Biológiai szempontból a 3 hónapos életkorra esik a fiziológiás anaemia ismert jelensége. Ugyancsak ilyenkor relatív gyengébb a csecsemő immunstátusza, mert az anyai ellenanyagok már, a saját ellenanyagok (IgG) még nincsenek optimális szintben jelen a csecsemő szervezetében.

Genetikai szempontok

A SIDS-ben elhunyt testvér a csecsemőkori hirtelen halál gyakoriságát 5-20-szorosára emeli az átlag populációhoz képest. Ez lehet természetesen a környezeti rizikófaktorok eredője, de mégis leginkább genetikailag determinált anyagcsere-betegség irányába mutat. Ugyancsak genetikai okra vezethető vissza az, hogy a fiúk valamivel veszélyeztetettebbnek tűnnek, mint a leányok.

Koraszülöttség, ikerszülés, alacsony születési súly

Valamennyi állapotban a SIDS gyakorisága magasabb. Az okok szerteágazóak. Egyrészt szerepet kaphat az ebben a korcsoportban gyakoribb perinatális asphyxia, de fontos tényező lehet a légzőközpont éretlensége is koraszülöttekben. Ugyancsak közismert a praematurusok hypoglycaemiás hajlama az éjjeli-hajnali órákban.

A fent felsorolt állapotokban a GOR (gastro-oesophagealis reflux) a cardia záróizomzatának éretlensége miatt szintén gyakoribb, mint az érett, 2500 g feletti súlycsoportban.

ALTE (Apparent Life Threatening Event), a GOR és a SIDS kapcsolata

Az ALTE olyan életet veszélyeztető, légzéskimaradáshoz vezető állapot, mely izomtónus zavarral, cyanosissal jár és beavatkozás nélkül a csecsemő halálát okozza. A SIDS áldozatok anamnézisében 10%-ban fellelhető ALTE. Az ALTE kórokaként leginkább súlyos GOR tételezhető fel. A GOR reflexes úton az oesophagus vagy a légutakból kiindulva olyan kóros vegetatív reflexet indíthat be, melynek következménye az ALTE lehet. A GOR és a SIDS kapcsolata nem ilyen egyértelmű, azonban, ha a GOR ALTE-t indukál a beteget SIDS várományosnak tekinthetjük.

Szoptatás, mesterséges táplálás

A 6 hónapig kizárólag szoptatott csecsemők között a SIDS ritkább, mint a mesterségesen tápláltakban. Ez egyrészt az anyatej immunológiai hatásaival (IgA típusú ellenanyagok, lymphocyták), másrészt optimális összetételével magyarázható.

Itt emelném ki a tehéntej magasabb Na tartalmát, mely a még éretlen vesefunkciók miatt hypernatraemiahoz vezethet exsiccatio kapcsán. A hypernatraemia pedig súlyos központi idegrendszeri görcsöket, apnoet okozhat.

Az ismertetett statisztikai összefüggések két következtetést engednek meg: (4)

1. A súlyos rizikótényezőkkel élő csecsemőket SIDS centrumokban kell kivizsgálni és az étrendi, gyógyszeres, ápolási tennivalókkal csökkenteni a SIDS valószínűségét. A szülőt a SIDS centrumban edukálni kell: az apnoe alarm működtetésére és a resuscitatio teendőinek ellátására.

Kit küldjünk szűrésre?

1. A koraszülötteket
2. A SIDS testvéreket
3. Az apnoes (elszürküléssel, cyanosissan, légzésleállás, tónuszavar) eseteket

Centrumunkban a fentieken túl a szülő kérésére is elvégezzük az alábbi protokoll szerint a SIDS szűrést.

 

3. táblázat: SIDS szűrési protokoll

_____________________________________________________

Anamnézis

Fizikális vizsgálat

Laborvizsgálatok: vérkép, CRP, Ca, Ca⁺⁺, P, Mg, Alkalikus foszfatáz, Se Fe, transzferrin, Se összfehérhje, albumin, ASTRUP, éhgyomri vércukor, MCAD

Rtg vizsgálatok. nyeletéses rtg vizsgálat

UH vizsgálat: hasi és koponya UH vizsgálat

Konzílium: szemészet, neurológia, kardiológia, fül-orr-gégészet

polysomnsografia + EEG vizsgálat: az éjjeli órákban az anya jelenlétében

_____________________________________________________

A laboratóriumi vizsgálatok az anyagcsere paramétereket (hypoglycaemia, hypocalcaemia, acidosis, stb.) vizsgálja. A rtg vizsgálat során a nyeletéses rtg a GOR-t, ill. a cricopharingealis incoordinatiot (CPI) jelzi. A GOR és a CPI vizsgálata során radiomorfológiailag is bizonyítható az aspiráció lehetősége.

Az UH szűrés kapcsán elsősorban a máj és a vesék állapotára, nagyságára, szerkezetére, esetleges fejlődési rendellenességekre vagyunk kíváncsiak. Az UH képen a GOR is detektálható. A koponya UH ugyancsak vérzések, fejlődési rendellenességek, kamraméret regisztrálására szolgál.

A polysomnografia során az EEG-n (6 csatorna) kívül oesophagus pH mérést, EKG-t, pO₂-t(SaO2! Jav. Péteri), erőltetett kilégzést, légúti obstrukciót (horkolás, stridor, sírás), légáramlást regisztrálunk. A görbéket Synetics típusú polysomnograffal rögzítjük és Windows 1.1 verziójú szoftverrel analizáljuk.

A kóros állapotok gyógyszeres (Coordinax), esetleg antireflux tápszeres kezelését, a gyermek 60° -os lejtőztetését a centrumban beállítjuk.

Itt történik meg a resuscitatio edukálása és kóros apnoek esetén az apnoe alarm készülék kikölcsönzése. Ez utóbbi a megfelelő hosszúságú apnoet a csecsemő alatt lévő gumimatrac segítségével észleli. Légzőmozgás kimaradás esetén fény-, ill. hangjelzést ad. Ezek az ingerek néha önmagukban is elegek az ébredési reakcióhoz, de természetesen riasztják a szülőt is az újraélesztés elindításához.

A rizikótényezők alapos ismerete lehetőséget ad a családorvosoknak, védőnőknek olyan tanácsok adására, mellyel a SIDS veszély csökkenthető.

Ezeket az alábbiakban pontokba foglaljuk:

1. Fektessük a csecsemőt a hátán
2. Sem a terhesség alatt, sem szülés után ne dohányozzunk
3. Legalább 6 hónapig szoptassunk
4. Ne öltöztessük túl a csecsemőt
5. Kemény matracon fektessük
6. A gyermeket ne takarjuk feleslegesen takaróval, a párna ugyancsak felesleges
7. Ne aludjunk közös ágyban a csecsemővel
8. Ágyában aspirálható játékokat ne hagyjunk
9. A terhesség-megszakítások kerülése és a rendszeres terhesgondozás segít a koraszülöttség kivédésében
10. A rizikóbabák szűrése centrumban feltétlenül szükséges

Still 1923-ban a Lancet-ben leírta a SIDS-re vonatkozó teóriáját és megelőzési javaslatait, melyet így összegzett: “Valakinek éjjel-nappal a csecsemő mellett kell lennie és figyelnie rá”. Ezt ma a veszélyeztetett csoportban az apnoe alarm végzi. Az elmúlt évtizedek azonban lassan lépésről-lépésre közelebb hoztak minket a SIDS megértéséhez és ma már a tennivalók útja világos előttünk. Ezt az utat kívánjuk bejárni.

Irodalom:

1. Beckwith, J.B.: Discussion of terminology and definition of SIDS In: Bergman, A.B. et al.: Proceedings of the Second International Conference on the Causes of Sudden Death in Infants. Univ. of Washington Press., Seattle 1970.
2. Királyok Könyve 3, 19-20
3. Sáringer A., Hirsch A., Czinner A.: A csecsemőkori hirtelen halál kockázati tényezői és megelőzése. Háziorvosi Továbbképző Szemle 2, 442-445/1997
4. Hirsch A., Sáringer A., Czinner A.: A csecsemőkori hirtelen halál szempontjából veszélyeztetett csecsemők szűrése polysomnograffal. Orvosi Hetilap 140, 67-72, 1999
5. Török K., Balogh S., Barta L., Sótonyi P.: Hazai csecsemőkori hirtelen haláleseteinek postmorten vizsgálata. Medicus Universalis 32. 181-186, 1999
6. Williams, A.L.: Sudden Infant Death Syndrome Aus. and N. feal. J. of Obstetrics and Gynecology 30. 98-103, 1990